Материнська фенілкетонурія
Автосомально-рецесивне захворювання вроджене, в якому є ферментативний дефіцит, який запобігає метаболізм незамінного амінокислотного фенілаланіну в амінокислотному тирозине, виробляючи накопичення фенілаланіну в організмі, що не лікується, пошкоджує центральну нервову систему, викликає психічний дефіцит.
Лікування складається з обмеження продуктів харчування, що містять велику кількість фенілаланіну, особливо бобових, соєвих бобів, м'яса, риби, яєць, зернових культур (крім рису і кукурудзи), молочних продуктів і підсолоджувача аспартама.
Це обмеження, яке є фундаментальним на початковому етапі життя, рекомендується для життя.
Під час вагітності жінки з фенілкетонурією повинні більш строго контролювати рівень їх фенилаланинемии через дієту, щоб запобігти синдром ембріопатіі з-за фенілаланіну у їх дітей (MotherToBaby 2017 і 2015, 2016 Лоуренс, стор 591, Мерфі 2015, Пернелл 2001, Campistol 1999, Маталон 1986, Брэдберн 1985).
Матері з фенілкетонурією без проблем годували своїх здорових дітей (Пернелл 2001, Лисиця-бекон 1997, Маталон 1986, Брэдберн 1985).
Молоко від матерів з фенілкетонурією, дієтою контрольоване, має нормальний рівень фенілаланіну (Маталон 1986).
Годуючі матері, які страждають на фенілкетонурію, можуть без проблем годувати грудьми своїх здорових дітей, на які не впливає фенілкетонурія (MotherToBaby 2017 і 2015, 2016 Лоуренс, стор 591, Пернелл 2001, Маталон 1986).
Між рівнями фенілаланіну в плазмі і рівнями пролактину між пацієнтами, у яких є захворювання під контролем (відносини з ним), мало або зовсім немає (Юхас 2016, Карлсон 1992).
Нижче наведена інформація про пов'язаних цих продуктах:
- Аспартам (дуже низький ризик)
- Дитяча фенілкетонурія (дуже низький ризик)
Дуже низький ризик
Сумісність з грудним вигодовуванням. Низький ризик для немовляти.
Низький ризик
Помірно безпечно. Уважно прочитайте коментар.
Високий ризик
Небезпечно. Використовуйте менш ризиковану альтернативу. Прочитайте коментар.
Дуже високий ризик
Дуже небезпечно! Високий ризик припинення грудного вигодовування.
Варіанти написання
- Φαινυλκετονουρία μητέρας (грецька)
Препарати зареєстровані в «Державному реєстрі лікарських засобів України»
Посилання
- MotherToBaby. Maternal PKU. Fact Sheet 2017 Повний текст (посилання на джерело) Повний текст (посилання на нашому сервері)
- Lawrence RA, Lawrence RM. Breastfeeding. A guide for the medical profession. Eighth Edition. Philadelphia: Elsevier; 2016
- Juhász E, Kiss E, Simonova E, Patócs A, Reismann P. Serum prolactin as a biomarker for the study of intracerebral dopamine effect in adult patients with phenylketonuria: a cross-sectional monocentric study. Eur J Med Res. 2016Анотація
- MotherToBaby. Fenilcetonuria materna. Hoja informativa. 2015 Повний текст (посилання на джерело) Повний текст (посилання на нашому сервері)
- Murphy E. Medical Problems in Obstetrics: Inherited Metabolic Disease. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol. 2015Анотація
- Purnell H. Phenylketonuria and maternal phenylketonuria. Breastfeed Rev. 2001Анотація
- Campistol J, Arellano M, Poo P, Escofet C, Pérez P, Vilaseca M.A. Embriopatía por fenilcetonuria materna. Una causa de retardo mental poco diagnosticada. Revisión de 8 observaciones. (Maternal Phenylketonuria. An under-diagnosed cause of Mental Retardation. A report of 8 cases). An Esp Pediatr 1999;51:139-142. 1999 Повний текст (посилання на джерело) Повний текст (посилання на нашому сервері)
- Fox-Bacon C, McCamman S, Therou L, Moore W, Kipp DE. Maternal PKU and breastfeeding: case report of identical twin mothers. Clin Pediatr (Phila). 1997Анотація
- Carlson HE, Hyman DB, Bauman C, Koch R. Prolactin responses to phenylalanine and tyrosine in phenylketonuria. Metabolism. 1992Анотація
- Matalon R, Michals K, Gleason L. Maternal PKU: strategies for dietary treatment and monitoring compliance. Ann N Y Acad Sci. 1986Анотація
- Bradburn NC, Wappner RS, Lemons JA, Meyer BA, Roberts RS. Lactation and phenylketonuria. Am J Perinatol. 1985Анотація
- Valdivieso F, Maties M, Ugarte M, Mayor F. Increased free phenylalanine in the milk of a phenylketonuric mother. Biochem Med. 1973Анотація